“神奇”的变色手

动物界有变色龙，可随环境的变化改变自己身体的颜色，从而适应大自然。那大家见过我们人类的变色手没？其实每年冬天来临时，门诊常遇见“神奇”的变色手，患者的双手遇冷后可变苍白色、紫色、黑色，严重者甚至会出现手指端疼痛、溃烂、坏死。这些可不一定是适应大自然的表现，根据自己的经验以为就是冻伤了，认为搓搓手，捂捂热水、戴戴手套就好了，这样不是正确的，它有可能是某些疾病的“预警”，预防及治疗不是单纯保暖就行了，需要到医院咨询专科医师明确病因。

那到底这是什么原因导致的呢？这就让我们首先了解一下“雷诺现象”。

一、什么是雷诺现象呢？

雷诺现象(Raynaud phenomenon, RP)又称肢端动脉痉挛现象、间歇性手指皮色改变、继发性肢端动脉痉挛现象，从名字上看就知道此现象与血管变化密切相关，临床上呈现四肢末端皮肤颜色逐渐间歇性苍白、发绀和潮红的变化，受累手指常呈对称性，皮色变化有规律性，多按第4、5、3和2指顺序发展，由远及近，一般不超过腕部，拇指因肌肉较多、血液供应较丰富而很少受累。雷诺现象女性多见，男女发病比例约1:10；多在20～30岁发病，患者年龄几乎不超过40岁。常在情绪激动、寒冷刺激以及多种疾病影响下出现，病理机制是以上情况诱发的血管神经功能紊乱，导致肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断，随后扩张充血的特征性病变，伴疼痛和感觉异常。

二、雷诺现象的典型表现：

雷诺现象发作时指（趾）端呈现典型的三个时期表现：

①苍白（缺血、缺氧），起初为小动脉阵发性痉挛、指或趾端局部缺血，发作时局部温度降低或有麻木、僵硬感，若运动神经受影响还可引起运动障碍及多汗。

②发绀（充血），数分钟后细小动脉痉挛恢复，毛细血管扩张被动充血而出现紫绀色。

③潮红（充血），末期小动脉重新扩张，血液循环恢复而出现反应性充血潮红肿胀。严重者由于血管痉挛时间长，可出现指端变细、弹性差，甚至关节面破坏、畸形及指端坏疽。

二、雷诺现象的分类

雷诺现象可分为原发和继发性两种。

前者称为雷诺病，结合患者临床表现及经过一系列检查仍未明确病因时需考虑诊断，它病因不明，考虑与遗传及环境因素相关，是一种良性的肢端小动脉痉挛症。后者继发于其他疾病，雷诺现象只是某些疾病的其中一种临床表现。若患者双手出现上述苍白、发绀、潮红等症状可通过简便易行的冷水试验来自查判断有无雷诺现象。首先将手指浸入4℃左右冷水中1分钟；或将手置于腰水平，呈屈肘状，紧握拳1分钟，突然松开，如果双手变苍白色、紫色，甚至黑色，可称雷诺现象。冷水试验无法判断时，可进一步完善上肢动脉造影术，操作：做第一次造影后，将手浸入冰水中20秒钟，擦干后再重新造影一次，可见患指动脉痉挛。

四、雷诺现象的筛查

首次明确雷诺现象后为下一步治疗的选择及了解预后此时需筛查有无以下疾病。

1.结缔组织疾病：几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象，常见有系统性红斑狼疮、硬化症、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等，这类疾病常有不规则发热、消瘦等全身症状，并累及多个系统，除了典型的雷诺现象外，患者常常伴有皮肤皮损（面部蝶形红斑或盘形红斑、对称分布的皮疹等）、多关节肿痛、多器官受损（肺部纤维化、蛋白尿或血尿等）。这些疾病发病多较隐蔽而慢，病程较长，大部分有遗传倾向（有家族史患病率明显高于无家族史）。患者血液中多可查出多种不同的自身抗体，其中抗核抗体谱对结缔组织疾病的诊断与鉴别诊断具有特别重要的意义。另外，关节液检查、影像学检查、组织病理检查等均有助于疾病的诊断。

2.慢性闭塞性动脉疾病：如闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、动脉栓塞等，好发于男性。若怀疑此类疾病，可通过1）彩色超声多普勒检查，近年广泛应用的无创检查方法,能较好地显示局部的动脉病变,如管腔形态、内膜硬化斑块、血流状态等。缺点为该检查方法须依靠经验丰富的检查人员,且对某些深在部位的血管显示困难，存在漏诊可能。2）动脉造影和数字减影血管造影，目前最精确的检查方法，不仅能清楚显示动脉的形态, 明确动脉阻塞的部位, 还可以了解阻塞部位远端血管以及侧支循环建立的情况,但这是一种介入性检查方法, 其中的造影剂可能对肾脏功能造成不可逆转的损害，故对某些患者应用受限，多用于需要手术或经皮介入治疗且肾功能正常的病人。

3.血液性疾病：如冷球蛋白血症、冷凝集素症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。此类疾病临床上较少见，排除结缔组织疾病及慢性闭塞性动脉疾病等常见疾病后，可进一步分别通过检测冷球蛋白、冷凝集试验、成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况等来进行诊断及鉴别。

4.气锤症：职业性相关，本质是肢端动脉的痉挛现象，如长期使用震动工具 所致的气锤症以及钢琴演奏者长期用手指叩击琴键均可引起。

5.药物和毒物：患者来就诊时，需详细询问病史，是否近期有服药史，如：可乐定、环孢素A、口服避孕药、博来霉素、苯异丙胺、丙咪嗪、氯乙烯，甚至有重金属中毒可能等情况，避免漏诊误诊。

除了以上的疾病，高凝状态、慢性肾衰竭、原发性肺动脉高压、甲状腺功能减退症、副肿瘤综合征、神经性畏食等均可出现雷诺现象。

四、雷诺现象的治疗

有明确病因的患者需针对病因进行彻底治疗，雷诺现象可随病因得好转而好转，常用的药物有激素、免疫抑制剂等，大部分需长期用药，预后因病因不同而不同。除此以外，我们可口服血管扩张药物，手指局部可涂搽硝酸甘油软膏等对症治疗。一些抵抗力低或免疫缺陷的患者，指端缺血而发生溃疡进一步加重有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，是本病最严重的并发症，所以对于皮肤有破溃时，要保持创口干燥，避免污染，如有感染要及时使用抗生素治疗避免病情加重，造成病人死亡。预防方面避免接触冷水及冷的物体，冬季戴厚连指手套，加强御寒保暖措施，穿棉鞋等。避免外伤和精神刺激，消除思想顾虑,稳定情绪，必要时适量应用镇静剂或抗焦虑药物。禁烟酒，注意饮食，尽量清淡，少吃刺激性强的食品。

综上，生活中要是遇到某些女性朋友，一到冬天手脚很怕冷，随时都是手冰凉，手指苍白没有一点血色，几分钟后双手还变成紫色，甚至为黑色，不要以为是“小姑凉”的正常现象，建议到风湿免疫科就诊判断是否有雷诺现象。

本期供稿 | 血液内科 风湿免疫科  殷玲

文字编辑 | 宣传科 蒋艳

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