认识血友病，关爱“瓷娃娃”

世界血友病联盟

将每年的4月17日定为“世界血友病日”

今年我们迎来了第36个“世界血友病日”

世界上有这样一群小盆友

他们学走路时摔倒

会因皮下出血而青一块紫一块

接种疫苗或肌肉注射

小小的针孔会出现血肿

还会因为反复出血造成畸形、残疾

严重的出血甚至威胁生命……

他们就是血友病患者，也被称为“瓷娃娃”

本次的主题呢

就是让大家“认识出血性疾病，积极预防和治疗”

今天

儿科医生就来谈哈子血友病

一、血友病是怎么“染”上的呢

血友病呢，它的病因不是血液有病，而是基因有病，这些血友病患者呢，他是因为先天性携带了一种X染色体连锁的隐性基因。这种基因呢，它会导致身体不能合成凝血因子8和9，缺少这种凝血因子，就会导致血液不易凝固。所以女性常是血友病的携带者，而男性发生血友病比例高于女性。临床上可分为血友病A和血友病B两种，其中以血友病A较为常见。前者为凝血因子VIII（FVIII）缺乏，后者为凝血因子IX（FXI）缺乏。

二、血友病患者有哪些典型的临床表现

1.出血不止：多为自发性的，或轻度外伤、小手术后(如拔牙、扁桃体切除)可诱发出血不止。

2.血肿形成：常表现为软组织或深部肌肉内血肿。

3.关节出血：如膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）。

如果自幼出现反复的皮肤瘀斑，关节肿胀等情况，或者平时因为外伤、手术后出现出血不止的症状都需要及时就医哦。

三、血友病的治疗

1.血友病A患者采取FVIII的替代治疗，无出血时进行规律替代治疗（预防治疗），其目的是阻止出血，从而最大限度保护关节功能，如果出血应及时给与足量的按需治疗，进行手术或其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗，以阻止围手术期出血，血友病患儿应避免肌肉注射和外伤。

2.替代疗法

替代治疗药物选择

血友病A的替代治疗：首选基因重组FVIII制剂或病毒灭活的血源性FVIII制剂，难以获得上述药物时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。

血友病B的替代治疗：首选基因重组FIX制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PPSB）。

血友病患者发生关节或肌肉急性出血时，应学会自我救助，学会PRICE原则：“Prohibition”(制动)受伤后立即停止运动；“Rest”（休息）让受伤部位静止休息，防止重复损伤和加重损伤；“Ice”（冷敷）受伤部位马上冰敷，以减轻炎症反应和肌肉痉挛，缓解疼痛、抑制肿胀；“Compression”（压迫）对受伤部位使用弹力绷带等进行适当加压包扎，减少出血渗出，缓解肿痛；“Elevation”（抬高）抬高受伤部位，利于血液回流，减少出血渗出，减轻肿痛。

四、血友病的预防

血友病目前尚无根治放法，且为终身性疾病，因此预防更为重要。血友病是一种遗传性疾病，女性通常作为血友病基因携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。因此，从优生优育和家庭和谐的角度出发，备孕夫妻尤其是有家族史的高风险人群应在孕前、产前进行遗传咨询、基因检测和产前诊断等，一定要重视婚检和产前筛查。

五、血友病的注意事项

在婴幼儿时期，如果发现婴幼儿不经意受到轻微磕碰后皮肤出现青肿或是受伤、抽血后出血不止等这类情况，就要提高警惕。平时应该注意加强宣教，对于幼儿园、学校等教育单位更多的宣教血友病知识，使他们能正确认识和对待疾病并和医务人员密切合作，对于血友病患者避免创伤及剧烈活动，避免肌肉注射针剂，鼓励适当体力活动，一旦有出血或关节肌肉出血等及时就医。

最后

咱们的儿科医生再温馨提示一下家人们

儿童时期是治疗血友病的关键时期

如果在儿童时期积极治疗

有效控制出血

血友病的孩子们也可以像其他孩子一样

健康成长、成为社会的栋梁之才！

供稿：儿科 王婷

审核：儿科 黄晓玲