科普 | 这个“美女病”，并不美

在门诊上有时会遇见前来就诊的一类小姑娘，全身胖胖的，长得白白净净，脸上有时会有红斑，像一个蝴蝶一样伏在脸颊。详细询问病史就会发现，她们常伴随着发热、口腔溃疡、脱发等一系列症状。不要以为只是简单的新陈代谢，其实她们是患了一种叫系统性红斑狼疮自身免疫性疾病。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多脏器的自身免疫性结缔组织病。发病以20～40岁女性最多，也可见幼儿、老年及男性。

一、主要临床表现

全身临床表现有疲乏无力、发热和体重下降等。

全身各系统表现各异：1.皮肤和黏膜表现可分为特异性和非特异性两类。①特异性：蝶形红斑、盘状红斑。②非特异性皮损：光过敏、脱发、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、荨麻疹样皮疹。骨骼肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形及肌痛、肌无力、骨质疏松。这个通常需要和类风湿关节炎进行鉴别。

2.心脏受累可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎，心瓣膜病变等，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

3.呼吸系统主要表现为憋气感和膈肌功能障碍；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压都可能发生。

4.血液系统：受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

而内脏受损中最常见也是最重要器官为肾脏，我们称之为狼疮性肾炎。统计学提示SLE患者中并发狼疮性肾炎者占46%～77%，即使临床表现上没有出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等肾脏损害表现，但其病理检查发现SLE患者100%都有轻重不等的肾损害。

二、怎样判断是不是中招了红斑狼疮？

狼疮性肾炎病人常为“胖胖的小姑娘”，以双下肢水肿甚至为全身水肿就诊，查体时可见皮肤黏膜损害，关节压痛等。遇见这类病人，为了进一步明确病因我们需要完善以下检查：

 首先SLE相关自身抗体检查，对于所有疑诊的患者都应该做免疫学自身抗体检测。若自身抗体如抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA等阳性，则高度怀疑是否患有SLE。

其次我们需要进一步做以下4项检查：1.一般检查：血常规（贫血、白细胞计数减少、血小板降低）；血沉（活动期增快，而缓解期可降至正常）；尿常规可表现为肾炎或肾病综合征：肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿；肾病综合征时大量蛋白尿（肾炎的水肿情况一般较肾病综合征轻）。2.免疫学检查：可表现为低蛋白血症、高球蛋白血症（尤其是γ球蛋白升高），血清IgG水平在疾病活动时升高，补体在疾病处于活动期时减低。3.生物化学检查：肝功能检查多为轻中度异常，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期。4.组织病理学检查：皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

最后在诊断系统性红斑狼疮的基础上有1.尿蛋白满足任一项：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24小时尿蛋白定量>150mg；或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。2.离心尿每高倍镜视野红细胞（RBC）>5个。3.肾功能异常（包括肾小球和/或肾小管功能）。4.肾活检异常。其中任一项就可确诊为狼疮性肾炎。

三、怎样治疗红斑狼疮？

治疗方面：确诊的病人在出现水肿、发热等表现为疾病活动期时，需要休息、避免日晒，待病情好转后逐步恢复日常生活活动。药物治疗上糖皮质激素是治疗狼疮性肾炎的基本药物，常见有泼尼松、甲泼尼龙等，激素有强大的抗炎作用，在治疗中占着主力位置，病情稳定后可以减至小剂量。为减少激素用量及减轻副作用，我们常联用细胞毒类药物（环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等），很多观察均认为糖皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎，疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好，还可大大减少皮质激素的用药量。在治疗过程中，由于使用激素之后，加之本身疾病所处于的高凝状态，病人可发生肾小球毛细血管血栓，甚至并发肾静脉等大血管血栓，所以我们常需要给予抗凝治疗。

在上述治疗中患者依从性特别重要。在临床工作中我们常遇见由于患者病情危重，或自身不规律用药导致病情的急剧加重的情况比比皆是，此时除了激素及细胞毒类药物治疗外，我们可采用血浆置换，它可清除部分致病性抗体、抗原及免疫复合物。

除了以上常见治疗方案，医学技术的飞速发展，对于系统性红斑狼疮、狼疮肾炎的治疗上我们有了更多的“利器”——抗单克隆抗体，它可使T细胞数下降，B细胞抑制，蛋白尿减少，血浆蛋白升高，提高治疗效果。

系统性红斑狼疮-狼疮性肾炎，过去称为的“美女病”，希望在积极治疗后让每一个小姑娘都生活中阳光鲜花中，不再受“胖胖”的困扰。

本期供稿 | 肾病内科  石丽

文字编辑 | 蒋  艳

责任编辑 | 邓  敏