莫轻视"欲哭无泪"，当心“干燥综合征”！

口渴时喝口水就能够缓解，饥饿时能够舒服的吃东西，激动悲伤时能够立刻留下眼泪——这些事对于你来说平凡普通。

但有这样一群人：他们即使看到再悲伤感人的电视情节他们也欲哭无泪；即使狂饮也依旧口干难奈、甚至吃饭时都要喝水才能下咽；即使皮肤擦再多的润肤霜也依旧起皮瘙痒……如果经常有以上这些情况发生，那可能就不是简单的“天干物燥”了，它可能是一种叫“干燥综合征”的病症。

一、什么是干燥综合征

     干燥综合征（Sjögren′s syndrome，SS）是一种以淋巴细胞异常活化、增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床多隐匿起病，常有唾液腺、泪腺功能受损，血清学表现为自身抗体的大量产生和高免疫球蛋白血症。

     根据是否有伴发其他结缔组织病，干燥综合征分为原发性和继发性，后者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。以女性多见，男女比例为1:9~1:20。发病年龄多在40-50岁，亦可见于儿童。原发性干燥综合征的确切病因和发病机制尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等多因素导致的免疫功能紊乱。

二、如何诊断干燥综合征

（一）临床表现：

     1.口干：患者常有口感症状，甚至有患者进食固体食物时须伴水或流食送下，同时患者因牙齿失去唾液滋润、冲洗和营养作用，牙体逐渐变黑，成块脱落，最后只留残根，即所谓“猖獗齿”（其发生及病变程度比一般龋齿病严重）。此外，约50%患者会出现间歇性交替性腮腺肿痛。

2.眼干：因泪腺分泌功能下降，常常自觉两眼干涩、少泪或无泪，情绪激动时亦哭不出眼泪，眼部有异物感、畏光、疲乏、痒痛等表现。

3.皮肤干：皮肤干燥，雷诺现象，血管炎症性皮损（常见过敏性紫癜样皮疹即双下肢米粒大小、边界清楚的红丘疹，压之不褪色、分批出现。）

  4.其他系统损害：50%的干燥综合征患者可出现关节症状（通常为慢性、复发性，累及手关节多见），仅10%的患者可出现肌无力；其他包括呼吸系统（气道干燥、肺间质改变），泌尿系统（肾小管酸中毒、肾性尿崩等），血液系统（白细胞减少、免疫性血小板减少症），神经系统（周围神经病变、自主神经综合征等），消化系统（胃食管反流等）等。除上述表现外患者还可出现全身症状如发热、乏力等。

（二）自身免疫相关抗体：

患者血清中可检测到多种自身抗体，抗核抗体（ANA）阳性率为50-80%，其中抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率最高，是诊断干燥综合征较特异性的抗体。抗着丝点抗体、抗胞衬蛋白抗体等也常为阳性，70-90%的患者可出现类风湿因子（RF）阳性。   

（三）唇腺活检

    唇腺活检是干燥综合征的诊治金标准，能够直观观察到淋巴细胞在唇腺组织中的浸润情况；同时还能间接反映疾病的活动性，有助于医生为患者制定个性化治疗方案、监测患者病情变化及评估预后。

   相比传统手术，唇腺活检的创伤较小，通常选择在下唇粘膜取4个左右小腺体进行病理分析。我院风湿免疫科开展的微创唇腺活检术无需缝合拆线，术后恢复快，患者痛苦小，术后2小时即可进食，1日后即可痊愈。

三、如何尽早发现干燥综合征

• 中年以上女性出现反复口干、眼干

• 近几个月或几年迅速出现牙根发黑、牙齿片状脱落一过性的关节

• 关节痛又不符合其他关节炎的诊断标准

• 反复出现腮腺肿大

• 晨起眼角分泌物增多

• 不明原因的肝胆管损害、血细胞下降、反复乏力、发热、皮肤紫癜等

——有以上情况的应及时到医院就诊

四、如何治疗干燥综合征

目前干燥综合征尚无根治方法，主要据病人情况个性化治疗，包括替代和对症以及免疫疗法等。

     通过唾液腺和泪腺替代治疗及增强外分泌腺残余功能以改善症状，当患者出现腺体以外受累表现时应给予系统治疗，包括糖皮质激素、免疫抑制调节和生物制剂等治疗，最终保护患者外分泌腺体及脏器功能。 

本期供稿 | 血液风湿免疫科 熊苗

文字编辑 | 宣传统战部（文明办） 蒋艳   

责任编辑 | 宣传统战部（文明办） 邓敏